Zusammenfassung
Hintergrund: Kraniozervikale Chordome werden oft erst in einem fortgeschrittenen Stadium klinisch
manifest. Die Lokalisation sowie das lokal destruierende Wachstum erfordern zu einem
frühen Zeitpunkt ein multidisziplinäres diagnostisches und therapeutisches Konzept.
Ziel unserer Untersuchung war die Darstellung einer nachvollziehbaren Strategie zur
Qualitätssicherung.
Patienten und Methode: Wir analysierten retrospektiv die Krankengeschichten 10 konsekutiver Patienten, die
wir über einen Zeitraum von 7 Jahren behandelten.
Ergebnisse: Erster Therapieschritt war in 9 Fällen eine Tumorresektion. Ein Patient war initial
stereotaktisch bestrahlt worden. Eine postoperative Bestrahlung wurde nicht schematisch
angestrebt, sondern in Abhängigkeit vom Resektionsgrad, Alter und körperlichen Zustand
des Patienten in jedem Einzelfall diskutiert. Nach einer mittleren Nachbeobachtungsdauer
von über 5 Jahren leben 100 % der Patienten. In allen Fällen konnte eine lokoregionäre
Tumorkontrolle erreicht werden.
Schlussfolgerungen: Die Prognose für Patienten mit Chordomen der Schädelbasis hat sich in den letzten
Jahren deutlich gebessert. Neue Technologien wie die intraoperative Navigation und
verbesserte Bestrahlungsverfahren haben dazu beigetragen. Die Basis der Behandlung
bildet aber weiterhin eine möglichst weitgehende chirurgische Exstirpation bei minimaler
chirurgischer Morbidität. Besonderes Augenmerk verdient in diesem Zusammenhang die
Stabilität der Halswirbelsäule und des kraniozervikalen Übergangs. Bei fortgeschrittenem
Tumorwachstum ist eine komplette Resektion häufig nicht möglich. Protonen- und Schwerionenbestrahlung
stellen vielversprechende neue Therapieformen dar, die auch nach bereits erfolgter
konventioneller Bestrahlung angewandt werden können. Ein gezielt multidisziplinäres
Vorgehen sichert in vielen Fällen ein langjähriges Überleben bei guter Lebensqualität.
Abstract
Background: Craniocervical chordomas often only become manifest in an advanced stage. The localisation
and locally-destructive growth require a multidisciplinary diagnostic and therapeutic
concept early on. The goal of the present study was to present a reproducible strategy
for quality assurance.
Patients and Method: We retrospectively analysed the hospital records of 10 consecutive patients (4 women
and 6 men) whom we had treated during a period of 7 years.
Results: The first step in therapy was tumour resection in 9 cases. One patient initially
underwent stereotactic radiation. Postoperative radiation was not included a priori,
but discussed individually depending on the degree of resection, the patient’s age
and physical condition. After an average 5 years follow up, 100 % of patients are
alive. In all patients, tumour control was achieved.
Conclusions: The prognosis for patients with chordomas of the skull base has improved considerably
in recent years. New technologies like intraoperative navigation and improved radiation
procedures have contributed to this improvement. The basis for treatment remains,
however, the greatest possible surgical exstirpation with minimal surgical morbidity.
Special attention should be paid in this connection to the stability of the cervical
spine and the craniocervical transition border. In advanced tumour growth, complete
resection is often not possible. Proton and heavy-ion radiation are promising new
forms of therapy, which can also be applied after conventional radiation has been
performed. A directed multidisciplinary procedure guarantees years of survival with
good quality of life in many cases.
Schlüsselwörter
Chordom - Clivus - Navigation - Schädelbasistumoren
Key words
Chordoma - clivus - navigation - skull base tumors
Literatur
maier@hno1.ukl.uni-freiburg.de
